A Encefalopatia Espongiforme Bovina - EEB (em inglês, BSE, sigla para Bovine Spongiform Encefalopathy), conhecida vulgarmente como "Doença da Vaca Louca", é uma enfermidade neuro-degenerativa fatal que afeta os bovinos, caracterizada clinicamente por nervosismo, reação exagerada a estímulos externos e dificuldade de locomoção, principalmente . O período de incubação é longo, em média quatro a cinco anos, porém muito variável. A suspeita clínica deve ser confirmado através de exame do cérebro (histopatologia ou Imunoistoquímica) de animais que morreram com sintomatologia clínica sugestiva da doença ou que fazem parte de uma população de risco (ex: bovinos importados de países que tiveram casos autóctones). Recentemente começaram a ser utilizados testes de ELISA para detectar o agente infeccioso no cérebro de bovinos, poucos meses antes do início dos sinais clínicos. Não existe nenhum teste de diagnóstico in vivo.

A EEB pertence a um grupo de doenças conhecidas como Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis - EET (em inglês, TSE, sigla para Transmission Spongiform Encefalopathy), assim denominadas em virtude do tipo de lesão que causam no cérebro, dentre as quais podem ser destacadas a:

• Paraplexia enzoótica dos ovinos, ou scrapie, que afeta ovinos e caprinos, encontra-se presente em muitos países e é conhecida há mais de 200 anos;
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) que afeta o homem, em geral pacientes idosos, tem distribuição mundial, com incidência anual de aproximadamente um caso por milhão, que ocorre em três formas:
  • Esporádica - responsável por 85-90% dos casos;
  • Familiar - associada a mutações genéticas, representa 5-10% dos casos;
  • Iatrogênica - responsável por menos de 5% dos casos.
• Nova variante da CJD (vCJD), que em contraste com as formas tradicionais de CJD afeta pacientes jovens. Existem fortes evidências de que a vCJD resulta do consumo de produtos de bovinos infectados com EEB

A natureza do agente infeccioso da EB, assim como das outras EET, é ainda motivo de controvérsia. A teoria mais aceite postula que o agente infeccioso, denominado Prion, deriva de uma proteína da membrana celular sensível à protease (PrPc). Segundo esta teoria, a PrPc sofreria uma mudança de conformação, formando um tipo insolúvel e patogênico de Prion (PrPsc). Por sua vez, a proteína PrPsc induziria a transformação de mais proteínas normais em formas anormais, iniciando uma reação em cadeia que aumentaria de forma exponencial a produção de PrPsc. Não está totalmente esclarecido o mecanismo pelo qual a proteína anormal produz as alterações patológicas no cérebro dos indivíduos ou animais afetados.